Τι είναι
Το σύνδρομο Sjögren (προφέρεται Σγιόγκρεν) είναι μια πάθηση η οποία προσβάλλει κυρίως τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες και προκαλεί ξηροστομία και/ή ξηροφθαλμία. Το σύνδρομο πλήττει κυρίως γυναίκες ηλικίας 40–60.
Υπάρχουν 2 είδη του συνδρόμου Sjögren
• Πρωτοπαθές – όταν εμφανίζεται από μόνο του.
• Δευτεροπαθές – όταν εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλο ρευματικό νόσημα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο ερυθηματώδης λύκος ή το σκληρόδερμα.
Εκτιμάται ότι πολλοί άνθρωποι πάσχουν από το σύνδρομο Sjögren, ωστόσο δεν είναι γνωστός ο ακριβής αριθμός, διότι πολλοί ασθενείς δεν αναφέρουν ποτέ στο γιατρό τα συμπτώματά τους.
Κούραση, πόνος στις αρθρώσεις και ξηροφθαλμία, είναι κοινά συμπτώματα που συνδέονται με πολλές ασθένειες και καταστάσεις και συχνά οδηγούν σε λάθος διάγνωση.
Μία από αυτές είναι και το Σύνδρομο Sjögren, μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα κύτταρα του ανοσολογικού συστήματος στρέφονται εναντίον των εξωκρινών αδένων που παράγουν δάκρυα και σάλιο (δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες) και διαταράσσουν την εύρυθμη λειτουργία τους προκαλώντας ξηροφθαλμία και ξηροστομία.
Η νόσος μπορεί να επηρεάσει και άλλους αδένες του οργανισμού προκαλώντας ξηρότητα και σε άλλες περιοχές που φυσιολογικά χρειάζονται υγρασία, όπως είναι η μύτη, ο φάρυγγας, οι βρόγχοι και η τραχεία, το δέρμα και ο κόλπος.
Το σύνδρομο Sjogren είναι κατεξοχήν νόσος των γυναικών, οι οποίες εμφανίζουν τη νόσο συχνότερα από τους άνδρες σε αναλογία 9 προς 1.
Ταξινομείται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές, ανάλογα με το αν εμφανίζεται μόνο του ή σε συνδυασμό με άλλα νοσήματα. Στο δευτεροπαθές Sjogren, οι ασθενείς πριν να εκδηλωθεί το εν λόγω σύνδρομο πάσχουν ήδη και από άλλο νόσημα του συνδετικού ιστού, συνήθως ρευματοειδή αρθρίτιδα ή λύκο. Και οι δύο τύποι του συνδρόμου κατατάσσονται στις συστηματικές διαταραχές, επειδή μπορεί να προσβάλουν πολλά όργανα του ανθρώπινου οργανισμού.
Τα επτά συνηθέστερα συμπτώματα του συνδρόμου
Ξηροφθαλμία: Η φλεγμονή των δακρυϊκών αδένων προκαλεί απουσία δακρύων, φαγούρα, πόνο ή την αίσθηση ότι έχετε κόκκους άμμου στα μάτια σας.
Ξηροστομία: Ομοίως οι σιελογόνοι αδένες δεν λειτουργούν φυσιολογικά λόγω της φλεγμονής, με αποτέλεσμα να αισθάνεστε ότι στη γλώσσα σας υπάρχει βαμβάκι λόγω της απουσίας σάλιου. Είναι επίσης πιθανό να δημιουργηθούν δυσκολίες στην κατάποση, στην ομιλία, στη γεύση και την όσφρηση. Λόγω της έλλειψης της προστασίας του σάλιου, είναι επίσης πιθανό να προκληθούν στοματίτιδες από μύκητες και τερηδόνα.
Κούραση και πόνος των αρθρώσεων: Η διόγκωση και ο πόνος των αρθρώσεων και των μυών είναι σε κάποιους το πρώτο σύμπτωμα του συνδρόμου. Η αιτία είναι τα αυξημένα επίπεδα φλεγμονής που προκαλούν κούραση και πόνους.
Ξηροδερμία: Οι πάσχοντες είναι πιο επιρρεπείς στην ξηρότητα της επιδερμίδας, τη φαγούρα και το σκασμένο δέρμα, το οποίο αυξάνει τον κίνδυνο μολύνσεων.
Κολπική ξηρότητα: Η ξηρότητα του κόλπου είναι συχνή σε γυναίκες με σύνδρομο Sjogren με αποτέλεσμα να αισθάνονται πόνο στο σεξ. Είναι επίσης πιθανό να ταλαιπωρούνται από συχνές λοιμώξεις του ουροποιητικού λόγω της απουσίας κολπικών υγρών.
Μούδιασμα ή κάψιμο: Πολλοί άνθρωποι αισθάνονται μούδιασμα ή αίσθημα καψίματος στα άκρα ή στο πρόσωπο. Είναι επίσης πιθανό να έχετε μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου στα χέρια, τα πόδια ή τα πέλματα.
Αναιμία: Το σύνδρομο επηρεάζει και το αίμα με αποτέλεσμα πολλοί ασθενείς να εμφανίζουν κακοήθη αναιμία και χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β12.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η υπόνοια συνδρόμου Sjögren θα πρέπει να τίθεται από κάθε γιατρό που βλέπει έναν ασθενή με έντονη ξηρότητα των βλεννογόνων ή διόγκωση των παρωτίδων (Οφθαλμίατροι, Οδοντίατροι, ΩΡΛ, Παθολόγοι, Γενικοί Ιατροί κ.ά.).
Ακολούθως θα πρέπει ο ασθενής να διερευνηθεί για τη διαπίστωση αντικειμενικών σημείων φλεγμονής ή βλάβης των αδένων και να αποκλειστούν άλλα αίτια ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας.
Ο Οφθαλμίατρος είναι εκείνος που θα διαπιστώσει αντικειμενικά την ξηροφθαλμία με ορισμένες ταχείες και ανώδυνες εξετάσεις: είτε θα τοποθετήσει μικρές ταινίες διηθητικού χαρτιού σε επαφή με το βολβό του ματιού και θα μετρήσει το μήκος που αυτές διαβρέχονται από τα δάκρυα, είτε θα επισκοπήσει την επιφάνεια του ματιού, αφού την έχει χρωματίσει ειδικά, για βλάβες των καλυπτήριων κυττάρων του, ως συνέπεια της χρόνιας ξηρότητας.
Η βλάβη των σιελογόνων αδένων τυπικά επιβεβαιώνεται με τη βιοψία ενός μικρού σιελογόνου αδένα στην έσω επιφάνεια του χείλους. Πρόκειται για μια εύκολη, σχετικά ανώδυνη και ακίνδυνη διαδικασία, κατά την οποία ο γιατρός (συνήθως Ρευματολόγος, Οδοντίατρος, ΩΡΛ) παίρνει υπό τοπική αναισθησία μια ποσότητα ιστού, μικρότερη από έναν κόκκο ρυζιού, από την πίσω επιφάνεια του χείλους και τη στέλνει στο εργαστήριο για μικροσκοπική εξέταση.
Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να συμβάλουν στη διάγνωση, δείχνοντας συνήθως υψηλή ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (δείκτης φλεγμονής) και την παρουσία ειδικών αντισωμάτων (αντιπυρηνικά, ρευματοειδή παράγοντα και αντισώματα εναντίον των αντιγόνων Ro/SSA και La/SSB).
Για τη διάγνωση θα πρέπει να ληφθούν υπόψη και άλλα κοινά ή σπανιότερα αίτια ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας: σακχαρώδης διαβήτης, χρήση φαρμάκων, όπως ορισμένα αντικαταθλιπτικά και αντιυπερτασικά, η παρουσία ηπατίτιδας C, το ιστορικό λεμφώματος ή ακτινοθεραπείας στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού κ.ά.
Θεραπεία
Στις περισσότερες ασθενείς η νόσος έχει μια μακρόχρονη, αλλά καλοήθη πορεία με συμπτώματα που οφείλονται κυρίως στην ξηρότητα. Σπανιότερα η ασθενής θα εκδηλώσει σοβαρότερα συμπτώματα και θα πρέπει να λάβει ειδικές ανοσοκατασταλτικές θεραπείες.
Η ξηρότητα είναι ένα συχνά βασανιστικό σύμπτωμα και ανακουφιστικά μέτρα και θεραπείες προτείνονται σε όλους τους ασθενείς. Αυτά περιλαμβάνουν τη χρήση τεχνητών δακρύων, συχνή λήψη μικρών ποσοτήτων νερού, καραμελών και τσιχλών χωρίς ζάχαρη, στοματικά αντιμυκητιασικά και καταπραϋντικά σκευάσματα, καθώς και χάπια που διεγείρουν την παραγωγή εκκρίσεων από τους εξωκρινείς αδένες.
Επίσης συστήνεται η αποφυγή παραμονής σε χώρους με χαμηλή υγρασία ή ρύπανση του αέρα, π.χ. με καπνό τσιγάρου.
Σε περίπτωση σοβαρότερων εξω-αδενικών εκδηλώσεων, ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν η κορτιζόνη ή άλλες ανοσοκατασταλτικές ή κυτταροτοξικές θεραπείες, ανάλογα με το είδος και τη δριμύτητα της εκδήλωσης (αρθρίτιδα, κρυοσφαιριναιμία, αγγειίτιδα, νευροπάθεια, λέμφωμα).
Χειρουργικές θεραπείες εφαρμόζονται κυρίως για τη μείωση της ξηροφθαλμίας (σύγκλειση των πόρων αποχέτευσης των δακρύων από τα μάτια στη μύτη, για να αυξηθεί η ποσότητα των δακρύων που παραμένει στο μάτι) ή την αποκατάσταση μη αναστρέψιμης βλάβης του ματιού από τη μακροχρόνια βαριά ξηροφθαλμία (μεταμόσχευση κερατοειδούς).