Το νεφρώσικο σύνδρομο συνήθως προσβάλλει παιδιά κάτω των 10 χρόνων και είναι πιο συχνό στα αγόρια. Η πλειονότητα των παιδιών αυτών έχουν μια μορφή νεφρωσικού συνδρόμου που ονομάζεται νόσος ελάχιστων αλλοιώσεων, γνωστή και ως λιποειδής νέφρωση.
Συμπτώματα
Ένα άτομο με νεφρωσικό σύνδρομο θα έχει οιδήματα (κυρίως των κάτω άκρων, της κοιλιάς και του προσώπου). Το άτομο αυτό θα ουρεί λιγότερο και θα παρουσιάζει αύξηση του βάρους του.
Αίτια
Ακόμα δεν είναι γνωστό τι το προκαλεί.Στο 20% των παιδιών με νεφρωσικό σύνδρομο η βιοψία νεφρού κρίνεται απαραίτητη και αποκαλύπτει ουλές ή εναποθέσεις αντισωμάτων στα σπειράματα. Οι δύο πιο συχνές παθήσεις οι οποίες καταστρέφουν τα σπειράματα είναι η εστιακή σπειραματοσκλήρυνση και η μεμβρανουπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα.
Πολύ σπάνια ένα παιδί μπορεί να γεννηθεί με συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο (Φυλλανδικού Τύπου) το οποίο οφείλεται σε παθολογικά γονίδια που κληρονόμησε και από τους δύο γονείς.
Διάγνωση
Η διάγνωση θα τεθεί με εξετάσεις ούρων, αίματος και ενίοτε με βιοψία νεφρού.
Εξετάσεις ούρων: Αρχικά μπορεί να ανιχνευτεί πρωτεΐνη σε απλή γενική ούρων. Στη συνέχεια γίνεται ποσοτικός προσδιορισμός με συλλογή ούρων 24ώρου ή με μέτρηση του λόγου πρωτεΐνη/κρεατινίνη ούρων. Οι τιμές σε περίπτωση νεφρωσικού συνδρόμου θα είναι αυξημένες και συγκεκριμένα >3 gr/24ώρο ή >3000mg/gr αντίστοιχα.
Εξετάσεις αίματος: Η χαμηλή αλβουμίνη και η αυξημένη χοληστερίνη επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.
Βιοψία νεφρού: Είναι η “απόλυτη” εξέταση για την ακριβή διάγνωση.
Θεραπεία
Το νεφρωσικό σύνδρομο αντιμετωπίζεται αρχικά με κορτικοστεροειδή. Εάν υπάρχουν συχνές υποτροπές παρά τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή όταν τα κορτικοστεροειδή είναι ανεπαρκή, χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, η κυκλοσπορίνη ή μοφετίλ-μυκοφαινολάτη MMF). Επίσης γίνονται μελέτες με χρήση λεβαμισόλης. Σε μερικούς ασθενείς, είναι απαραίτητη μια συνδυαστική θεραπεία.
Η υποστηρικτική θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου είναι η καταπολέμηση του οιδήματος, περιορίζοντας την πρόσληψη υγρών, ακολουθώντας δίαιτα με περιορισμό του αλατιού και λήψη διουρητικών φαρμάκων.
Κατ’ εξαίρεση μπορεί να είναι αναγκαίο να χορηγηθεί λευκωματίνη, για την αντιστάθμιση της απώλειας λευκωματίνης από το ουροποιητικό σύστημα.
Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (αΜΕΑ) δίνονται για την πρόληψη της απώλειας των πρωτεϊνών και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται και άλλα αντιυπερτασικά φάρμακα.
Μόνο σε μια μικρή μειοψηφία των περιπτώσεων το νεφρωσικό σύνδρομο οδηγεί σε οριστική απώλεια της νεφρικής λειτουργίας, οπότε η αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να είναι απαραίτητη.