Η νόσος του Addison είναι η πρωτοπαθής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων που οφείλεται σε χρόνια αυτοάνοση καταστροφή τους.
Τα επινεφρίδια είναι μικροί αδένες που βρίσκονται σε επαφή με τον άνω πόλο των νεφρών. Αποτελούνται από έναν εξωτερικό φλοιό όπου παράγονται αλατοκορτικοειδή (αλδοστερόνη), κορτικοστεροειδη (κορτιζόλη) και ανδρογόνα, και το μυελό όπου παράγονται κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Θεωρείται επείγουσα κατάσταση και χρειάζεται άμεση διερεύνηση.
Αίτια
Η πιο συχνή αιτία της νόσου του Addison είναι οι αυτοάνοσες παθήσεις που προκαλούν βλάβη σε κάποιο επινεφρίδιο. Λιγότερο συχνές αιτίες περιλαμβάνουν τη λοίμωξη από τον ιό HIV, τη φυματίωση, την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων στα επινεφρίδια, την έλλειψη ενεργοποίησης των επινεφριδίων από την υπόφυση και τη σοβαρή πτώση της αρτηριακής πίεσης. Η έκκριση των κορτικοστεροειδών καταστέλλεται επίσης από τη μακροχρόνια λήψη κορτικοστεροειδικών φαρμάκων. Εάν η θεραπεία σταματήσει ξαφνικά, ακολουθήσει χειρουργική επέμβαση ή ο ασθενής νοσήσει, τα επίπεδα των φυσικών κορτικοστεροειδών θα πέσουν σε πολύ χαμηλά επίπεδα.
Συμπτώματα
Ο τρόπος που εκδηλώνεται η νόσος Addison εξαρτάται από την ταχύτητα με την οποία γίνεται η καταστροφή των επινεφριδίων, από την βαρύτητα της ορμονικής ανεπάρκειας και από την επίδραση κάποιου stress. Συνήθως, τα συμπτώματα παρουσιάζονται σταδιακά και χαρακτηριστικά αναφέρονται, εύκολη κούραση, αδυναμία των μυών, ανορεξία και απώλεια βάρους. Άλλα συμπτώματα είναι η ζάλη και η λιποθυμική τάση, λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης και το μελανό χρώμα του δέρματος κυρίως στους αγκώνες, στα γόνατα, στις γραμμές της παλάμης, στις χειρουργικές ουλές, καθώς και μελανές κηλίδες στα χείλη και στα ούλα. Επίσης, μπορεί να παρουσιαστεί υπογλυκαιμία (κυρίως στα παιδιά), επιθυμία για αλμυρές τροφές, εκνευρισμός, κατάθλιψη, ναυτία, εμετοί και διάρροιες.
Σε περίπτωση που προκύψει κάποιο stress και η νόσος δεν έχει διαγνωστεί, τότε η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί δραματικά και να τεθεί σε κίνδυνο η ζωή του. Η επείγουσα αυτή κατάσταση ονομάζεται αδδισωνική κρίση και χαρακτηριστικά παρουσιάζεται με έντονους εμετούς και διάρροια, πόνο στην κοιλιά ή/και στη μέση, αφυδάτωση, υπόταση, λιποθυμία, κώμα και εφ’όσον δεν διαγνωστεί και δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως, καταλήγει σε θάνατο.
Θεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται στην χορήγηση θεραπείας υποκατάστασης με κορτιζόνη. Η θεραπεία συνεχίζεται εφ’ όρου ζωής. Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια αποτελεί επείγον ιατρικό πρόβλημα.
