Ασθένειες

ΕΚΠΑ: 23η Ιουλίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα Castleman

Η επιλογή της ημέρας δεν είναι τυχαία, καθώς αυτή τη μέρα του 1956 δημοσιεύτηκαν οι πρώτες περιπτώσεις ασθενών με τη συγκεκριμένη νόσο από τον Benjamin Castleman,από τον οποίο πήρε και το όνομά της.

Η νόσος Castleman είναι μια σπάνια, σοβαρή νόσος των λεμφαδένων και των συναφών (related) ιστών.

“Υπάρχουν δύο μορφές νόσου Castleman και η καθεμιά επηρεάζει τους ασθενείς με διαφορετικό τρόπο“, αναφέρει ο Καθηγητής Θεραπευτικής-Αιματολογίας-Ογκολογίας Θεραπευτική Κλινική – Νοσοκομείο Αλεξάνδρα Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ -Πρύτανης ΕΚΠΑ, κ. Θάνος Δημόπουλος και εξηγεί:

-Η μονοκεντρική (μονοεστιακή) Νόσος Castleman, η οποία προσβάλει μία περιοχή ή ομάδα λεμφαδένων, και η

-Η πολυκεντρική (πολυεστιακή) Νόσος Castleman, η οποία προσβάλει δύο ή και περισσότερες ομάδες λεμφαδένων.

Αν και η Νόσος Castleman δεν είναι καρκίνος, η μορφή αυτή συμπεριφέρεται παρόμοια με το λέμφωμα.

Η πολυκεντρική μορφή ταξινομείται περαιτέρω σε δύο ομάδες, ανάλογα με το αν ο ασθενής είναι θετικός ως προς τον ερπητοϊό HHV-8 ή όχι (ιδιοπαθής πολυκεντρική Νόσος Castleman).

Καθώς η Νόσος Castleman είναι σπάνια, καθίσταται δύσκολος ο προσδιορισμός του αριθμού των ασθενών παγκοσμίως.

Οι ειδικοί εκτιμούν ότι  ο αριθμός αυτός είναι μικρότερος από 1 στους 100.000 ανθρώπους.

Στην Ευρώπη εκτιμάται ότι επηρεάζει λιγότερους από 5 στους 10.000 ανθρώπους και γι’ αυτό η νόσος Castleman κατατάσσεται στα σπάνια νοσήματα.

Ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να διαγνωσθούν με νόσο Castleman, ωστόσο η μέση ηλικία διάγνωσης της μονοεστιακής νόσου είναι συνήθως μικρότερη (γύρω στην 4η δεκαετία) από την πολυκεντρική μορφή (γύρω στην 6η δεκαετία)“, σημειώνει ο κ. Δημόπουλος, προσθέτοντας:

Συμπτώματα

Όπως συμβαίνει και με άλλα σπάνια νοσήματα, υπάρχει δυσκολία στη διάγνωση της νόσου Castleman, καθώς τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ συχνά παρόμοια με άλλες νόσους και διαταραχές“.

Στα συμπτώματα για παράδειγμα μπορεί να περιλαμβάνονται:

-διογκωμένοι αδένες (εμφανίζονται ως εξογκώματα κάτω από το δέρμα),

-πυρετός,

-αδυναμία,

-κόπωση,

-νυχτερινές εφιδρώσεις,

-απώλεια βάρους,

-απώλεια όρεξης,

-ναυτία,

-έμετος,

-νευρική βλάβη που οδηγεί σε μούδιασμα και αδυναμία.

Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για τις περισσότερες μορφές της νόσου Castleman, εκτός από την θετική ως προς τον ερπητοϊό HHV-8 πολυκεντρική νόσο Castleman, όπου ο ισχυρότερος παράγοντας κινδύνου θεωρείται η ανοσοκαταστολή που συνήθως εμφανίζεται σε ασθενείς με HIV“, επισημαίνει ο κ. Δημόπουλος.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου απαιτεί βιοψία λεμφαδένων καθώς και ειδικές εργαστηριακές και απεικονιστικές εξετάσεις.

Θεραπεία

Η θεραπεία της μονοκεντρικής νόσου είναι κυρίως χειρουργική, και όπου απαιτείται συνοδεύεται από ακτινοθεραπεία ή/και ανοσοχημειοθεραπεία.

Η θεραπεία της πολυκεντρικής νόσου είναι πιο σύνθετη, εξαρτάται από τη μορφή και τη βαρύτητα της νόσου και φυσικά τον ασθενή.

Επειδή στη μορφή αυτή υπάρχει αυξημένη παραγωγή ιντερλευκίνης-6, η οποία θεωρείται ως ο κύριος παθολογικός μηχανισμός, η πρώτη επιλογή θεραπείας στους ασθενείς αυτούς είναι η σιλτουξιμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, το μόνο εγκεκριμένο φάρμακο από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων για ασθενείς με νόσο Castleman που είναι αρνητικοί για τον HHV-8 και τον HIV”, εξηγεί ο Πρύτανης του ΕΚΠΑ κ. Θάνος Δημόπουλος.

Για παθήσεις όπως η νόσος του Castleman, που είναι ιδιαίτερα σπάνιες, είναι πολύ σημαντικό να υπάρχει ευαισθητοποίηση της Ιατρικής Κοινότητας ούτως ώστε να μην διαλάθει η διάγνωση.

Επιπλέον, για την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση των ασθενών, είναι απαραίτητη η δημιουργία βάσεων δεδομένων για την καταγραφή των ασθενών σε εθνικό επίπεδο.

Προς την κατεύθυνση αυτή είναι χρήσιμη η δημιουργία κέντρων εμπειρογνωμοσύνης σύμφωνα και με το ισχύον νομοθετικό πλαίσιο.
Με αυτό τον τρόπο, είναι δυνατός ο σχεδιασμός κλινικών μελετών για την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση των ασθενών“, καταλήγει ο κ. Δημόπουλος.

Ασθένειες

08.07.2025

Τσίμπημα σκορπιού: Ποια τα συμπτώματα και πώς να το αντιμετωπίσετε

Τι να κάνετε αν σας συμβεί

07.07.2025

Οι συνήθειες που μπορείτε να «υιοθετήσετε» για να κρατήσετε την καρδιά σας υγιή το καλοκαίρι

Είναι η ιδανική εποχή για να φάτε πιο υγιεινά, γεμίζοντας το πιάτο σας με φρέσκα φρούτα και λαχανικά εποχής

07.07.2025

Ξηρό σαμπουάν: Αυτά είναι τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα

07.07.2025

Η Κούβα κυκλοφόρησε το πρώτο θεραπευτικό εμβόλιο παγκοσμίως κατά του προχωρημένου καρκίνου του πνεύμονα!

04.07.2025

Αυτά είναι τα οφέλη που έχουν οι ξηροί καρποί για την καρδιαγγειακή υγεία

04.07.2025

Ανεύρυσμα αορτής: Πότε θα πρέπει να κάνετε τσεκάπ

03.07.2025

Νέα έρευνα αποκαλύπτει: Ποια ηπατίτιδα είναι η πιο επικίνδυνη

03.07.2025

Ιδρώτας: Τα 5+1 κόλπα για να μην μυρίζει άσχημα το σώμα μας

02.07.2025

Αυτές είναι οι 6 πιθανές αιτίες για την υψηλή χοληστερίνη στις γυναίκες

01.07.2025

Νέα μελέτη: Ο λόγος που αυξάνονται τα εγκεφαλικά επεισόδια τον Ιούλιο

Δημοφιλή

Υγεία
1

Αυτό είναι το θαυματουργό έλαιο που προστατεύει από το Αλτχάιμερ

Kαρδιά
2

Ποιοι είναι οι φυσιολογικοί καρδιακοί παλμοί και ποια τα επικίνδυνα όρια – Πότε πρέπει να ανησυχήσετε

Φάρμακα
3

Ανατροπή δεδομένων στα εμβόλια mRNA: Οι εμβολιασμένοι πεθαίνουν πλέον στις ΗΠΑ από COVID-19

Διατροφή
4

Πετιμέζι: Το καλύτερο φυσικό φάρμακο

Περισσότερα

08.07.2025

Τσίμπημα σκορπιού: Ποια τα συμπτώματα και πώς να το αντιμετωπίσετε

Τι να κάνετε αν σας συμβεί

08.07.2025

Αυτές είναι οι αιτίες που «κρύβονται» πίσω από τη λευκή γλώσσα

Πότε να κλείσετε ραντεβού με τον γιατρό ή τον οδοντίατρό σας

08.07.2025

Τέλος στην τριχόπτωση! Το Νο1 φυσικό σετ για άνδρες & γυναίκες με redensyl & βότανα – Τώρα με ΔΩΡΟ!

08.07.2025

Κουκιά: Τα οφέλη τους για την υγεία μας και τα διατροφικά τους στοιχεία

08.07.2025

Υπάρχουν 7 τύποι ξεκούρασης – Πώς θα καταλάβετε ποιον χρειάζεστε

08.07.2025

Άμεση ανακούφιση από πόνους: Δοκιμάστε τα ισχυρά Valsamo & Blue Gel – Διπλή προσφορά 1+1 δώρο!

08.07.2025

Βουητό στο αυτί που επιμένει – Δείτε τι πρέπει να κάνετε

08.07.2025

Για ποιο λόγο πρέπει να κάνετε παγωμένο ντους και κάθε πότε

08.07.2025

ΕΟΦ: Ανακαλεί οφθαλμικές σταγόνες – Κίνδυνος μικροβιακής μόλυνσης του προϊόντος

07.07.2025

Νέα μελέτη: Πόσα ποτήρια νερό πρέπει να πίνετε την ημέρα για να μειώσετε τον κίνδυνο εγκεφαλικού