Η ΡευΜΑζήν τιμά την Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας στις 29 Ιουνίου, παράλληλα με την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Σκληροδερμίας (Federation of European Scleroderma Associations, FESCA).
Η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε ως φόρος τιμής στη μνήμη του σπουδαίου ζωγράφου Πάουλ Κλέε που έπασχε από Σκληρόδερμα και τότε απεβίωσε.
Το Σκληρόδερμα ή κατ’ άλλους Σκληροδερμία, αν και ανήκει στα σπάνια ρευματικά νοσήματα, δεν υπολείπεται σε σοβαρότητα, αφού δεν προσβάλλει απαραίτητα μόνο το δέρμα αλλά και τις αρθρώσεις, τους μυς, ακόμα και διάφορα εσωτερικά όργανα του σώματος όπως το ήπαρ, τους νεφρούς, τους πνεύμονες.
Συγκεκριμένα, χωρίζεται γενικά σε δύο κατηγορίες, το εντοπισμένο και το συστηματικό.
–Το Εντοπισμένο προσβάλλει κυρίως το δέρμα, σπάνια τα εσωτερικά όργανα και παρουσιάζει μια σχετικά ήπια πορεία.
–Το Συστηματικό Σκληρόδερμα είναι πιο σοβαρό, καθώς οι ασθενείς εκδηλώνουν ένα μεγάλο φάσμα συμπτωμάτων ανάλογα με τα όργανα που προσβάλλονται.
–Σε ένα 8-12% των ασθενών έχει παρατηρηθεί ως επιπλοκή η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, που ενδέχεται να αποβεί εξαιρετικά επικίνδυνη για την υγεία.
Τα συμπτώματα του νοσήματος επιβαρύνουν ιδιαίτερα την καθημερινότητα των πασχόντων και την ποιότητα ζωής τους, καθιστώντας το Σκληρόδερμα ως ένα δύσκολο στη διαχείρισή του νόσημα.
Δεν έχει βρεθεί η αιτία της εμφάνισης του σκληροδέρματος
Όπως συμβαίνει γενικά στα αυτοάνοσα νοσήματα, η επιστημονική κοινότητα δεν έχει ακόμα καταλήξει στην ακριβή αιτιολογία της εμφάνισης του Σκληροδέρματος.
Ωστόσο, θεωρείται βέβαιο ότι για την παθογένεια του νοσήματος ευθύνεται ένας συνδυασμός από γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Έχει διαπιστωθεί πως τα περισσότερα ρευματικά νοσήματα προσβάλλουν τον γυναικείο πληθυσμό και το Σκληρόδερμα δεν αποτελεί εξαίρεση σε αυτόν τον κανόνα, αφού εκδηλώνεται περισσότερο σε γυναίκες παρά σε άνδρες, με συχνότητα εμφάνισης 4 προς 1.
Ανεξάρτητα όμως από το φύλο, οι ασθενείς επηρεάζονται καταλυτικά από το εν λόγω νόσημα, αφού τα οιδήματα που συχνά εμφανίζονται στα άνω και κάτω άκρα δυσχεραίνουν σε μεγάλο βαθμό την καθημερινότητα του πάσχοντος.
Το σκληρόδερμα στα παιδιά
Βέβαια, το Σκληρόδερμα δεν αφορά μονάχα τους ενήλικες, αφού εμφανίζεται και στα παιδιά (νεανικό Σκληρόδερμα) με εκτιμώμενη συχνότητα 0,05 ανά 100.000.
Έχει παρατηρηθεί ότι περίπου 10% όλων των ασθενών με Σκληρόδερμα αναπτύσσουν την ασθένεια πριν από την ηλικία των 16 ετών.
Όπως και στους ενήλικες, έτσι και στα παιδιά το γυναικείο φύλο παρουσιάζει μεγαλύτερη συχνότητα, ωστόσο αυτό συμβαίνει μόνο πάνω από την ηλικία των 8 ετών, καθώς στα παιδιά μικρότερης ηλικίας η συχνότητα εμφάνισης είναι παρόμοια και στα δύο φύλα.
Θεραπεία
Παρότι δεν υπάρχει προς το παρόν μια προκαθορισμένη θεραπεία για το Σκληρόδερμα, η έγκαιρη και έγκυρη διάγνωση του νοσήματος και η συνακόλουθη αντιμετώπισή του μέσω φαρμακευτικής αγωγής, σε συνδυασμό με την αρμονική συνεργασία και τη συναπόφαση με τον θεράποντα ιατρό, αλλά και οι μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις όπως η φυσικοθεραπεία, μπορούν να ανακουφίσουν τους ασθενείς από τους πόνους, καταστέλλοντας τα συμπτώματα και διατηρώντας τη νόσο σε ύφεση.
Για το λόγο αυτό, οι σύλλογοι ασθενών οφείλουν να παρέχουν στους ασθενείς αλλά και στο ευρύτερο κοινό έγκυρες πληροφορίες και σωστές κατευθύνσεις με στόχο την ορθή ενημέρωση και την ευαισθητοποίηση για ένα όσο ιδιαίτερα σπάνιο, αλλά σίγουρα υπαρκτό και υπολογίσιμο ρευματικό νόσημα.
Φωτογραφία – Έργο του Παόυλ Κλέε