Περίπου 2,5 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως και περισσότεροι από 10.000 στην Ελλάδα πάσχουν από τη συγκεκριμένη νόσο η οποία επιτίθεται στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα και καταστρέφει το περίβλημα μυελίνης – το προστατευτικό στρώμα που καλύπτει τα νεύρα με τα οποία μεταφέρουν σήματα από και προς το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Η Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι η κύρια αιτία μη τραυματικής αναπηρίας σε ενήλικα νεαρά άτομα και άτομα μέσης ηλικίας, γεγονός που οδηγεί σε σημαντική απώλεια παραγωγικότητας και καθημερινές προκλήσεις.
Η μορφή της Πολλαπλής Σκλήρυνσης (ΠΣ) μπορεί να επηρεάσει τη συχνότητα εμφάνισης των συμπτωμάτων, καθώς και το χρονικό σημείο ή τον τρόπο εξέλιξης της αναπηρίας. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τις διαθέσιμες επιλογές για τη διαχείριση της.
Οι διαφορετικές μορφές της Πολλαπλής Σκλήρυνσης
Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (RRMS)
Tο ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση προσβάλλει, λανθασμένα, τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, συγκεκριμένα το περίβλημα (που ονομάζεται μυελίνη) γύρω από τα νεύρα.
Παραδόξως όμως, το σώμα είναι σε θέση να αποκαταστήσει μερικές από τις βλάβες στη μυελίνη μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται επαναμυελίνωση. Ωστόσο, η αποκατεστημένη μυελίνη δεν είναι η ίδια όπως πριν από τη βλάβη, οπότε τα μηνύματα ενδέχεται να μην ταξιδεύουν στα νεύρα τόσο γρήγορα όσο πριν. Στο παρακάτω διάγραμμα μπορείτε να δείτε πώς η κατεστραμμένη μυελίνη επηρεάζει τα σήματα που ταξιδεύουν κατά μήκος των νεύρων:
Κατεστραμμένη μυελίνη
Αυτές οι περίοδοι «βλάβης» μπορούν να οδηγήσουν σε υποτροπή, οι οποίες στη συνέχεια ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης λόγω των διαδικασιών αποκατάστασης του σώματος. Εξαιτίας αυτών των περιόδων υποτροπών και υφέσεων, η συγκεκριμένη μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης ονομάζεται υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (RRMS).
Τα συμπτώματα μπορεί να είναι αναστρέψιμα, αλλά μπορούν να γίνουν μόνιμα καθώς εξελίσσεται η νόσος. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να συσσωρευτεί η βλάβη και η αποκατάστασή της από τον εγκέφαλο να γίνει πολύ δύσκολη. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμα συμπτώματα. Η RRMS μπορεί να εξελιχθεί σε μια μορφή που ονομάζεται δευτεροπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (SPMS), ιδίως αν δεν αντιμετωπιστεί.
Δευτεροπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (SPMS)
Οι περισσότεροι ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση αρχικά διαγιγνώσκονται με RRMS αν και – σπανιότερα- μπορεί η διάγνωση να καθυστερήσει και να τεθεί όταν έχει πια εξελιχθεί σε SPMS, δηλαδή όταν οι υποτροπές έχουν μειωθεί έως εξαληφθεί με την πάροδο του χρόνου αλλά η αναπηρία τους σταδιακά επιδεινώνεται. Αυτή η μορφή της νόσου, η οποία έπεται μιας αρχικής φάσης RRMS, είναι γνωστή ως δευτεροπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (SPMS).
Τα άτομα με SPMS ενδέχεται να εμφανίσουν κατά περίπτωση κάποια υποτροπή, αλλά οι περισσότεροι δεν εμφανίζουν υποτροπές. Η αναπηρία τείνει να αυξάνεται σταδιακά σε άτομα που ζουν με SPMS. Ωστόσο, ο ρυθμός με τον οποίο συμβαίνει αυτό μπορεί να διαφέρει πολύ από το ένα άτομο στο άλλο.
Πρωτοπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (PPMS)
Περίπου το 10% των ατόμων που ζουν με Πολλαπλή Σκλήρυνση διαγιγνώσκονται με μια μορφή στην οποία η αναπηρία αυξάνεται από την αρχή της νόσου. Αυτή η μορφή είναι γνωστή ως πρωτοπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση.
Οι εμπειρίες των ανθρώπων που ζουν με PPMS μπορεί να διαφέρουν πολύ μεταξύ τους. Τα άτομα αυτά μπορεί να βιώνουν μια συνεχή αύξηση της αναπηρίας, αλλά στον καθένα εκδηλώνεται με διαφορετικό ρυθμό. Μερικοί αντιμετωπίζουν μια σταδιακή επιδείνωση των συμπτωμάτων, ενώ άλλοι μπορεί να διαπιστώσουν ότι τα συμπτώματά τους σταματούν να επιδεινώνονται για μεγάλες χρονικές περιόδους. Όλες οι μορφές Πολλαπλής Σκλήρυνσης, μπορεί να επηρεάσουν την καθημερινή ζωή.
Υπάρχουν μερικοί άνθρωποι που ενώ έχουν εκδηλώσει μια προϊούσα μορφή της Πολλαπλής Σκλήρυνσης από τη διάγνωση, εκδηλώνουν επιπλέον περιστασιακές υποτροπές. Αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται μερικές φορές προϊούσα-υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση.
Την τελευταία 20ετία περίπου έχει γίνει επανάσταση στην αντιμετώπιση της νόσου.
Σήμερα υπάρχουν αρκετά φάρμακα τα οποία μπορούν να τροποποιήσουν την εξέλιξη της νόσου. Τα φάρμακα αυτά μειώνουν την συχνότητα των υποτροπών, την εκφυλιστική δράση της ΣΚΠ και κατά συνέπεια επιβραδύνουν την εμφάνιση της αναπηρίας.
Οι υπάρχουσες θεραπείες χωρίζονται σε θεραπείες 1ης και 2ης γραμμής.
Οι θεραπείες 1ης γραμμής περιλαμβάνουν τις ιντερφερόνες β και την οξική γλατιραμέρη. Οι ιντερφερόνες χορηγούνται υποδορίως ή ενδομυϊκά και επιτυγχάνουν μείωση της συχνότητας των υποτροπών κατά 30-35% περίπου, ενώ οι παρενέργειές τους είναι κυρίως συμπτώματα γριπώδους συνδρομής, αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης και αιματολογικές ή ηπατικές διαταραχές.
Η οξική γλατιραμέρη (Copaxone) χορηγείται υποδορίως κάθε ημέρα. Είναι ένα συνθετικό πολυπεπτίδιο, το οποίο έχει παρόμοια αποτελεσματικότητα με τις ιντερφερόνες αλλά διαφορετικό μηχανισμό δράσης. Οι παρενέργειές της είναι ήσσονος σημασίας.
Οι θεραπείες 2ης γραμμής χορηγούνται εφ’ όσον αποτύχουν οι θεραπείες 1ης γραμμής ή κατ΄ εξαίρεση σε ιδιαίτερα επιθετικές μορφές υποτροπιάζουσας ΣΚΠ. Οι θεραπείες 2ης γραμμής περιλαμβάνουν τη ναταλιζουμάμπη, τη φινγκολιμόδη και τη μιτοξανδρόνη.
Η ναταλιζουμάμπη (Tysabri) κυκλοφόρησε προ 7ετίας περίπου. Είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που συνδέεται με ειδικά μόρια στην επιφάνεια των λευκών αιμοσφαιρίων εμποδίζοντάς τα να διαπεράσουν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να εισχωρήσουν στον εγκέφαλο, προκαλώντας φλεγμονή και απομυελίνωση. Χορηγείται ενδοφλέβια μία φορά το μήνα και η δράση του είναι μακράν η πιο αποτελεσματική.
Ωστόσο, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά, τόσο κλινικά όσο και εργαστηριακά, λόγω του μικρού, αλλά υπαρκτού κινδύνου εμφάνισης προϊούσας πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας (PML), μιας πολύ σοβαρής εγκεφαλικής λοίμωξης, που οδηγεί στο θάνατο ή σε βαρύτατη αναπηρία. Επιπλέον, μπορεί να προκαλέσει αλλεργίες, καθώς και ευκαιριακές λοιμώξεις.
Η φινγκολιμόδη (Gilenya) κυκλοφορεί στη χώρα μας από τον Αύγουστο 2011. Είναι το πρώτο ανοσοτροποποιητικό φάρμακο νέας γενιάς σε χάπι. Λειτουργεί με εντελώς νέο μηχανισμό δράσης σε σχέση με τις υπάρχουσες γνωστές θεραπείες. Η δράση του συνίσταται στη σύνδεσή του με ειδικούς υποδοχείς στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή στα λεμφοκύτταρα Β και Τ.
Με τον τρόπο αυτό, τα κυκλοφορούντα στο αίμα λεμφοκύτταρα παγιδεύονται στους λεμφαδένες κι έτσι αποτρέπεται η μετανάστευσή τους στο κεντρικό νευρικό σύστημα και η προσβολή της μυελίνης. Η συχνότερη παρενέργεια είναι η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και ειδικότερα των λεμφοκυττάρων στο αίμα. Εκτός αυτού μπορεί να προκαλέσει μείωση της καρδιακής συχνότητας και αρρυθμία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης, οίδημα της ωχράς κηλίδας, λοιμώξεις και αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Απαιτείται 6ωρη παραμονή στο νοσοκομείο κατά την πρώτη λήψη του φαρμάκου ακριβώς λόγω του ενδεχομένου των αρρυθμιών.
Η μιτοξανδρόνη (Novantrone) έλαβε έγκριση στις αρχές της δεκαετίας του 2000. Είναι ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο, το οποίο αποδείχθηκε ιδιαίτερα αποτελεσματικό σε βαριές μορφές της νόσου, όπως αυτή με συχνές και έντονες εξάρσεις, καθώς και στην προϊούσα μορφή. Μπορεί να προκαλέσει λευκοπενία, αύξηση των ηπατικών ενζύμων, καθώς και δοσοεξαρτώμενη καρδιοτοξικότητα. Η τελευταία αυτή παρενέργεια περιορίζει τη μέγιστη επιτρεπτή δόση που μπορεί να λάβει ένας ασθενής.
Εκτός από τα ήδη υπάρχοντα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα για την ΣΚΠ, στο άμεσο μέλλον αναμένεται η κυκλοφορία τεσσάρων νέων: της λακινιμόδης, του BG-12, της λακινιμόδης και του αλεμτούζουμαμπ.
Είναι ευνόητο ότι πλέον, οι δυνατότητες αντιμετώπισης της ΣΚΠ είναι πολύ μεγάλες και με τα επόμενα 1-2 χρόνια θα γίνουν ακόμη μεγαλύτερες. Το βασικό σκεπτικό της θεραπευτικής προσέγγισης είναι: Η κατάλληλη θεραπεία την κατάλληλη στιγμή.
Ο κάθε ασθενής έχει τις ιδιαιτερότητές του. Δεν ανταποκρίνονται όλοι το ίδιο στην κάθε θεραπεία. Πρέπει ο νευρολόγος να είναι σε ετοιμότητα και να μην αφήσει τη νόσο να εξελίσσεται δεδομένου ότι άπαξ και εγκατασταθεί μόνιμη αναπηρία, οι θεραπευτικές μας δυνατότητες ελαττώνονται κατά πολύ.
Βιβλιογραφία – Χρήσιμοι σύνδεσμοι
Relapsing remitting MS. Διατίθεται στη διεύθυνση: https://www.mstrust.org.uk/a-z/relapsing-remitting-ms-0. Τελευταία προσπέλαση: Οκτώβριος 2017.
Types of MS. Διατίθεται στη διεύθυνση: https://www.mstrust.org.uk/a-z/types-ms. Τελευταία προσπέλαση: Οκτώβριος 2017.
Giovannoni G et al. 2017. Brain health: time matters in multiple sclerosis. Διατίθεται στη διεύθυνση: www.msbrainhealth.org/report. Τελευταία προσπέλαση: Οκτώβριος 2017.
