Ελάχιστοι ήταν εκείνοι οι οποίοι γνώριζαν ότι ο Γεράσιμος Μιχελής, έπασχε από τη σπάνια Νόσο του Κινητικού Νευρώνα, η οποία τον ταλαιπώρησε τα τελευταία χρόνια της ζωής του.
Η Νόσος του Κινητικού Νευρώνα ή Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση (ALS) ή Νόσος του Lou Gehrig, είναι μια προοδευτική νευρολογική ασθένεια που τελικά καθιστά αδύνατη την κίνηση.
Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου μπορεί να κυμαίνονται από ήπιες μυϊκές συσπάσεις ή δυσκαμψία έως δυσκολία στην κατάποση.
Η νόσος μπορεί να επηρεάσει και τους πνεύμονες, προκαλώντας δύσπνοια και δυσκολίες στην αναπνοή, ωστόσο είναι σπάνιο αυτό να είναι το πρώτο της σύμπτωμα.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται τα άκρα γίνονται ασθενέστερα και οι μύες εξασθενούν σημαντικά.
Εκτός από δυσκολίες στην κατάποση και την ομιλία, οι ασθενείς μπορεί να έχουν και σιελόρροια.
Πολλοί άνθρωποι με Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση αντιμετωπίζουν και ακραία κόπωση.
Οι πάσχοντες μπορούν επίσης να βιώσουν συναισθηματικές μεταπτώσεις ή αλλαγές στη γνωστική λειτουργία και προβλήματα συγκέντρωσης.
Τα συμπτώματα σταδιακά οδηγούν σε παράλυση του σώματος.
Ηλικία εμφάνισης της ALS
Αν και η ALS μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως προσβάλλει άτομα μεταξύ 55 και 75 ετών.
Μια κληρονομική μορφή της ALS προσβάλλει παιδιά ηλικίας μόλις 4 ετών. Αυτή η μορφή της ALS προκαλείται από το γονίδιο SPTLC1, το οποίο επηρεάζει την παραγωγή λίπους στο σώμα.
Ο μέσος χρόνος επιβίωσης μετά τη διάγνωση είναι τρία χρόνια, σύμφωνα με την Ένωση ALS, ενώ μόλις το 5% των ασθενών ζουν για 20 χρόνια ή και περισσότερα.
Πρώιμα σημάδια και συμπτώματα της ALS
Τα πρώτα συμπτώματα της ALS μπορεί να είναι ήπια γι’ αυτό και μπορεί κάποιος να τα αγνοήσει ή να τα αποδώσει σε άλλο πρόβλημα υγείας.
Μερικά από αυτά τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν τα εξής:
- Μυϊκές κράμπες
- Μυϊκή δυσκαμψία ή σφίξιμο
- Μυϊκές συσπάσεις
- Προβλήματα μάσησης ή κατάποσης
- Προοδευτική δυσκολία στην καθαρή ομιλία, συμπεριλαμβανομένης της ασαφούς προφοράς λέξεων
Οι πάσχοντες μπορεί να αντιμετωπίσουν ξαφνικά δυσκολία στο να κουμπώσουν το παλτό τους ή να υπογράψουν ένα έγγραφο.
Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν σε διαφορετικά μέρη του σώματος.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Τις περισσότερες φορές η ALS εμφανίζεται χωρίς να υπάρχει κληρονομικότητα.
Αυτός ο τύπος που αφορά το 90-95% των περιστατικών, λέγεται σποραδική ALS.
Μια μικρότερη αναλογία (5-10%) των περιπτώσεων ALS είναι κληρονομική και οφείλεται σε γενετικές μεταλλάξεις.
Στην οικογενή ALS, υπάρχει 50% πιθανότητα κάθε παιδί να κληρονομήσει τη μετάλλαξη που μπορεί να οδηγήσει στην ασθένεια.
Οι βετεράνοι του στρατού έχουν διπλάσιες πιθανότητες να διαγνωστούν σε σχέση με τον υπόλοιπο πληθυσμό, για άγνωστους ωστόσο λόγους.
Τα κρούσματα ALS αναμένεται να αυξηθούν τα επόμενα χρόνια λόγω της αύξησης και της γήρανσης του παγκόσμιου πληθυσμού.